带状疱疹是一种常见的神经系统感染,每位神经科医生都或多或少地处理过带状疱疹的皮疹和颅神经损害、带状疱疹后神经疼痛和神经节损害。
患者女性,72 岁,因左侧颈枕部皮肤疱疹伴疼痛 1 月入院,患者 1 月前(2017-06-13)「感冒」后左侧后枕颈部出现成簇的疱疹伴有针刺样疼痛。
在当地医院诊断为「带状疱疹」,予以间断的抗病毒、止痛等治疗一周后,疱疹渐愈合,但仍疼痛明显。遂于 07-11 收住皮肤科。
自发病以来患者神志清楚,精神较萎,胃纳睡眠欠佳,大小便正常,无明显头痛呕吐及肢体麻木,无畏寒发热,体重无明显下降。
患者入院后予止痛、营养神经等对症治疗,于 07-13 出现频繁恶心、呕吐,无法进食,07-15 出现颈肩部及双上肢麻木疼痛,四肢无力,双下肢明显,07-18 出现小便潴留,四肢无力进行性加重。转入神经内科。
追问病史:患者于 06-25 左右出现双眼视力下降,视物不清。外院头颅 MRI 提示双侧基底节区多发缺血灶,眼科就诊,考虑「球后视神经病变」予以激素治疗后视物不清好转(具体药物不详)。神经系统查体(↕️滑动查看)
神志清,精神萎,语言流利,对答切题,定向力正常,查体合作。
双眼粗侧视力减弱,双侧瞳孔等大等圆,光反应灵敏,眼球各向运动不受限,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。
咽反射正常,颈软无抵抗,四肢肌张力正常,肌力 3+级,胸锁关节以下平面痛触觉减退,双下肢深感觉减退,双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射(++),双侧膝反射、踝反射(+),双侧巴氏征阳性,脑膜刺激征阴性。
患者为老年、亚急性起病,渐进性发展,依据症状、体征表现,定位于视神经、脑干、脊髓。
颈椎 MRI 示急性脊髓肿胀,延髓至胸 2 椎体水平条索状 T2 加权高信号。
VEP:左侧视觉诱发电位 P100 潜伏期延长,右侧视觉诱发电位 P100 潜伏期正常范围但波幅降低。
头颅 MRI:右侧颞枕交界区及左侧脑干有 DWI、T2 加权高信号,T1 加权低信号的形态不一的硬化斑。
依据视神经、脊髓连续三个以上脊段有损害,辅以 MRI 中脊髓异常的亚临床表现,血、脑脊液 AQP-4 阳性。颅内异常信号不符合多发性硬化的 McDonald 诊断标准,诊断为:视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。带状疱疹好发于中老年,但合并脑炎、局限性脊髓炎的少见。带状疱疹作为潜伏于人体内数十年与人类共生的病毒,造成的病理改变是变化多端的。
有少量的报道表明,带状疱疹感染后合并 Guillain-Barre 综合症,带状疱疹后肉芽肿性血管炎,可为局灶性或弥漫型,导致视网膜动脉栓塞、丘脑或脑干梗死少数可死亡。
此外,某些面神经炎、三叉神经痛或胸神经痛患者可能与带状疱疹病毒感染有关。
NMO 本身为非常见病,一般在青壮年发病,带状疱疹后并发视神经脊髓炎十分罕见,鲜有报道。
本例患者无论从症状出现的次序、病程呈现的规律、神经功能受损的全面性、典型的亚临床辅助检查以及激素治疗疗效反应。符合 AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准,诊断依据充分。
视神经脊髓炎的临床表现中,除出现视神经炎、脊髓受损的表现外,在少数患者可出现颅内症状类似播散性脑脊髓炎(ADEM)或可逆性后部白质脑病表现。至此,患者出现的频繁呕吐、无法进食症状及头颅 MRI 的异常信号可以解释。
自 Lennon 等(2004)在视神经脊髓炎(NMO)患者血清中发现 AQP4 抗体以来,NMO 作为与 MS 不同的独立疾病,一种以体液免疫为主的 CNS 自身免疫疾病得到普遍公认。
但其病因及发病机制迄今未明。具有自身免疫功能异常的易感性,外在的刺激如感染造成自身免疫功能异常反应,可出现对中枢神经的异常免疫攻击。
患者入科后予激素、静丙(IVIg)、止痛、抑酸护胃、补钾补钙、康复锻炼等综合治疗。
3 天后呕吐症状消失,10 天后视物模糊及肢体麻木无力好转,半月后能自解小便。
出院 2 月后随访视物模糊消失,视力左 4.6,右 4.5;四肢肌力 5- 级,闭目难立征阳性,感觉平面不明显,大小便正常,病理征阴性,腱反射活跃。
2 年随访结果,期间症状未有加重或复发,发病 1 年后,四肢肌力逐渐恢复至 5 级,双眼视力 4.7,无尿便障碍,基本生活自理能力恢复。存在症状为四肢的麻木、疼痛感。经普瑞巴林止痛治疗,缓解不完全。
作者:江苏常州武进人民医院神经内科 华敏 张金 陈文亚
1.《神经病学》2018 年 8 月第 8 版 贾建平 陈生弟主编,人民卫生出版社 P. 284,316
2.《新编神经疾病学》2014 年 10 月第 1 版 蒋雨平 王坚 蒋雯巍著 上海普及出版社 P256-257 P182-183
3.《亚当斯-维克托神经病学》第 7 版 郭斌 满国彤 宋路线 于风萍主译 人民卫生出版社 P 800-802
4.《神经病学》第 2 版 王维治 主编 人民卫生出版社 P769-770 P1463-1470